돌발성 난청은 특별한 원인 없이 갑자기 고도의 난청과 귀울림이 일어나는 현상을 말합니다. 보통 하루나 수일에 걸쳐 귀가 꽉 막힌 느낌이 들며 말이 울려서 들리고 이명과 어지럼증이 동반되기도 합니다.
돌발성 난청의 원인은 아직까지 명확하지 않지만 청각 신경에 발생한 바이러스 감염, 내이 혈류의 장애, 달팽이관내 막의 파열, 그리고 내이 면역 질환, 신경학적 질환, 종양, 이독성 약물 등으로 추정하고 있습니다. 돌발성 난청의 치료는 충분한 휴식과 수면, 영양섭취와 스트레스 해소가 중요합니다.
돌발성 난청은 증상이 나타났을 때 재빨리 치료해야 하는 질환입니다. 발병 1주일 이내에 병원을 찾은 사람은 70%정도가 회복됩니다.
반면 1~2주 내에 내원한 환자는 치료율이 50%, 2주를 넘겨 찾아온 환자는 30% 미만으로 약화된다고 보고되고 있습니다.
저희 베일러 연세이비인후과에서는 획기적인 돌발성난청 최신 치료법을 시행하여 기존의 보고된 데이터보다 훨씬 더 좋은 성과를 거두고 있습니다.
* 갑자기 귀가 멍멍해지면서 말이 울리면서 들린다.
* 이유 없이 TV볼륨을 높이거나 목소리가 커진다.
* 잠자리에 들기 전의 청력과 일어난 후의 청력에 차이가 있다.
* 귀울림이나 현기증과 구토를 동반하는 경우가 있다.
* 전화를 양쪽 귀로 번갈아 통화할 때 양측이 차이가 있다고 느껴진다.
전음성난청은 소리를 전달하는 부분인 외이, 중이, 고막 등 소리를 전달해주는 기관에 장애로 인해 생기며 소리 전달이 정상적으로 이루어지지 않는 상태를 말합니다.
전음성 난청의 원인으로는 만성 중이염, 소아에서 흔한 삼출성 중이염, 중이에서 소리의 전달을 담당하는 중이 이소골들 간의 연결이 끊어진 경우, 고막에 구멍이 나는 경우, 심한 귀지로 인한 외이도 폐쇄 등이 있습니다. 이런 경우들은 이비인후과 적인 치료로 해결될 수 있습니다. 또한 고막에 구멍이 나거나 중이 이소골들 간의 연결이 끊어진 경우에도 생길 수 있는데 많은 경우에서 수술 적인 치료가 필요합니다.
소음성 난청이라고 하면 아주 큰 소리, 예를 들어 총성이나 폭발음과 같은 소리를 들었을 때만 생기는 것으로 생각하기 쉽지만 소음에 오랫동안 노출되어도 발생합니다.
요즘 직장인들의 출퇴근 시간이나, 학생들의 등하교 시간에 버스나 지하철 등 대중교통을 이용하면서 MP3, PMP등을 보며 이어폰을 사용하는 경우가 많은데 오랫동안 사용하면 소음성 난청의 발생빈도가 많이 높아집니다.
소음성 난청의 특징은 청력도가 양측이 비슷하고, 처음에는 3~6KHz에서 시작하여 점차 주변주파수로 진행되며, 대부분의 경우 저주파수에서 40dB, 고주파수에서 70dB를 초과하지 않으며, 청력손실정도는 기간이 길수록 진행속도가 느려집니다.
또한 소음노출 후 10~15년이 지나면 최대 청력손실이 발생됩니다.
일단 소음성 난청이 생기면 청신경이 손상된 것 이므로 치료가 잘 안되기 때문에 조기발견과 예방이 중요합니다. 소음이 나는 작업장에서는 개인적으로 귀마개 등을 이용하여 소음을 줄일 수 있는 방법을 강구해야 합니다. 대부분 소음성 난청이 생기면 이명이 발생하므로 이때 즉시 병원을 방문하게 되면 병의 진행을 막을 수 있습니다.
노인성 난청은 나이가 들어가면서 서서히 양측귀의 청력이 떨어지는 자연스러운 노화현상이지만, 문제는 나이가 들수록 방치할수록 증세가 나빠진다는 데에 있습니다. 초기에는 일상 회화 음역은 장애를 받지 않으므로 일상생활에는 지장이 없으나 고주파수 영역에서 자음의 구별이 어려워지게 되고 점차 서서히 진행하면서 어음 분별이 되지 않아 특히 사람이 많은 곳이나 소음 환경에서 음의 구별이 어렵게 됩니다. 주로 양측으로 나타나며, 양쪽 청력이 떨어지는 정도가 비슷합니다.
노인성 난청은 와우의 청각세포 손상이나 뇌로 올라가는 청신경의 노화로 인하여 진행 자체가 서서히 진행되어 청력이 나빠지는 것을 잘 인식하지 못하는 경우도 있습니다. 일반적으로 45세 이상의 성인 4% 가량은 청각장애가 있으며 65~75세사이의 성인 중에는 30~35%, 75세 이상에서는 50% 이상이 난청을 가지고 있을 만큼 흔한 질환이 바로 난청입니다.
노인성 난청의 문제를 해결하는데 가장 중요한 방법은 보청기의 활용입니다. 보청기 착용은 소리의 증폭을 통하여 청력손실을 보완하고, 가족구성원과 의사소통의 단절로 인해 소외되는 것을 막아 주는 것으로서도 중요한 의미가 있습니다.
난청의 원인은 크게 비유전적인 원인과 유전적인 원인으로 분류할 수 있습니다. 비유전적인 원인으로는 귀의 염증이나 감염 (임신시에 감염, 바이러스-홍역, 볼거리, 루벨라, 박테리아성 뇌막염), 외상, 소음성 난청, 그리고 이독성 약물 (aminoglycoside 등의 항생제) 등이 있으며 이 모두를 합하여 전체 원인의 반을 차지합니다.
나머지 반은 유전적인 요인에 의한 난청이며 현대의학의 발달로 인하여 염증이나 감염 등의 비유전적인 난청 요인이 감소하고 있는 경향이므로 상대적으로 유전적 원인에 의한 난청이 증가하는 추세입니다.
유전성 난청은 대부분의 경우 신체 다른 부위는 이상이 없고 난청만 나타나는데 (비증후군성 난청이라고 합니다) 이 중 약 80%는 열성으로 유전이 되고 나머지는 우성유전이며 1-2%는 성염색체와 기타 관련된 유전입니다.
난청의 유전적 요인을 정확하게 이해하는 것은 매우 중요한 이득이 있습니다. 전통적으로 유교적인 색채가 강한 우리의 실정에서 보면 일단 "유전" 이라는 용어에 상당한 거부감을 갖는 것이 사실이지만 현대과학의 놀라운 발전과 인간 유전자 해독 (Human Genome Project) 의 성과로 많은 유전질환이 빠른 속도로 원인 규명되고 있습니다.
특히 유전성 난청의 경우에는 단 하나의 유전자가 변형을 일으켜서 난청이 되는 경우가 대부분이기 때문에 최근 들어 더욱 빠른 속도로 원인 유전자가 규명되고 있습니다.
유전성 난청에 대한 정확한 이해는 의사로 하여금 가족에게 자녀가 난청으로 출생할 확률을 알려줄 수 있을 뿐 아니라 난청을 조기 발견하여 적극적인 치료 대처를 가능케 해주며 원인을 알 수 있는 경우 난청의 경과나 예후뿐 아니라 다른 신체부위까지도 이상여부를 진단 가능케 할 경우가 있기 때문입니다.
전체 난청의 원인 중에서 절반의 경우는 유전적 원인에 기인합니다. 일반적으로 가족 중에 특별한 원인을 알 수 없는 한 명 이상의 난청자가 있을 경우에는 유전성 난청을 의심하여야 합니다. 두 부모가 정상임에도 불구하고 아이가 유전적 원인의 난청일 수 있기 때문에 입니다. 유전성 난청은 단순하지 않고 이해하기 어려울 수도 있으나 무조건 도외시 할 문제가 아니라 정확하게 이해함으로써 적절하고 효과적인 대처를 할 수 있는 질환입니다.
유전성 난청은 언제나 유전이 되는 것은 아닙니다. 사람의 유전체는 23쌍, 46개의 염색체로 되어 있으며 이 중 한 쌍, 즉 두 개의 염색체는 남, 여의 성을 정해줍니다. 모든 유전자는 언제나 쌍을 이루며 양측의 부모로부터 한 개씩을 받습니다. 우성 유전의 경우에는 이중에 한 개의 유전자만이라도 병이 있으면 난청이 나타나게 되며 열성 유전의 경우에는 양쪽의 유전자 모두 병이 있어야 난청이 됩니다.
이외에도 미토콘드리아라고 하는 세포내의 물질이상으로 난청이 오는 경우도 있는데 이 경우에는 반드시 부모 중에 어머니를 통하여 자녀에게 유전되는 형태를 띄게 됩니다.
유전성 난청의 특징
우성난청
열성난청
유전성 난청의 20%
유전성 난청의 80%
수직적으로 전달됨(부-자)
수평적으로 나타남(형제, 사촌)
남녀 구별 없음
남녀 구별 없음
부모 중 한 명은 난청
부모 모두 정상
50% 확률로 유전됨
25% 확률로 유전됨
출생 시 정상
출생 시부터 심한 난청
점점 청력이 나빠짐
처음부터 심하게 나쁨
언어장애가 별로 없음
언어장애가 심함
우성 난청은 출생 시에는 정상적으로 잘 들리다가 성장하면서 점차로 귀가 어두워지는 것을 느끼게 됩니다 "우리 집안은 귀가 일찍 어두워지는 집안이야" 라고 부르는 경우가 대다수 이러한 우성 난청에 해당됩니다.
열성 난청은 대부분의 경우에서 출생 시부터 고도의 난청을 보이게 되기 때문에 조기 진단과 적극적인 청능훈련을 필요로 합니다.
이러한 유전성 난청을 알기 위해서는 출생 시 신생아 청력 검사를 할 필요가 있습니다. 또한 어릴 적에 청각검사를 받지 않았다면, 커가면서 자신의 청력이 떨어진다고 의심될 경우 즉시 정확한 청각검사를 통해 본인의 상태를 확인해 봐야 합니다.
난청정도 (HL)
언어발달
30dB 이하
대부분의 자음을 인지하여 들을 수 있으며 약간의 왜곡된 말을 함
35-55dB
언어발달이 다소 지체되며 질문을 부분적으로 이해하지 못하고 몇몇 자음의 대치나 왜곡이 나타남
70-80dB
문법적/의미론적 이해력이 떨어질 수 있으며 긴 문장에서 몇 개의 낱말만 이해하고 소리변별이
어려워 독화와 함께 의사소통하는 경우가 많음
90-100dB
전문적인 치료나 교육을 통해 언어 습득
선천적 또는 다른 이유로 유소아기에 난청이 발생한 경우 청각재활 및 청능훈련의 시기는 유소아의 언어 및 정서의 발달 그리고 교육적인 측면에서 볼 때 매우 중요합니다. 따라서 청각재활을 시작하는 시기는 청력손실이 발견되면 가능한 한 빨리 시작하는 것이 바람직합니다. 그러므로 청각손실의 조기발견 및 조기 청각재활 또한 중요합니다.
보청기, 인공와우 등의 증폭기기의 착용도 태생 직후부터 가능한데, 피검자의 반응이 필수적인 주관적 검사를 실시하기 불가능한 신생아나 유소아의 경우에 지속적인 평가(ongoing evaluation)를 통해 증폭기기의 적합상태를 파악하여 조절하고, 동시에 청능훈련의 기초를 마련합니다. 지속적인 평가는 객관적 검사를 바탕으로 증폭기기를 착용하여 언어의 수용기제를 제공한 후에 주관적 검사가 가능할 때까지 지속적으로 소리감지 능력을 탐지하고 훈련하여 증폭기기의 효능성을 분석하고 증폭정도를 조율합니다.
청력손실 때문에 언어의 발달이 지체될 경우, 증폭기기를 착용한 후에도 자발적인 언어의 정상발달을 기대하기는 어렵습니다. 청각기관은 정상적 발달을 할 경우, 태아시기 약 20주면 완성이 되고, 완성직후부터 기능이 시작되어 태생기에 벌써 엄마의 음성식별이 가능합니다. 그렇게 태아기 20주부터 수용된 언어들이 만 2세 내지 3세에 폭발적으로 언어로써 표출되기 시작하는 것입니다. 이렇게 난청아가 언어를 표현하기 위해서는 정상발달의 단계를 거쳐야 하는데, 난청아는 청력손실 때문에 그 단계를 자발적으로 수행할 수 없거나 발달이 지연되므로 청능훈련이 필요합니다. 청능훈련은 청력손실자의 언어의 수용능력을 극대화시키는데 그 목적을 가지고 있습니다.
여러 번에 걸친 보청기 조절과 보청기 적응기간을 거쳐 청능훈련을 실시합니다.
1. 감지(Detection) : 소리의 유무를 알아내는 단계
2. 변별(Discrimination) : 한 과제에서 두 가지 소리의 차이를 인지하는 단계
3. 확인(Identification) : 전단계에서 변별된 단어, 구, 문장을 정확하게 선택, 소리를 감지하거나 똑같거나 다른 것을 알아내기
보다는 그 소리를 정확하게 확인하는 것이 필요함
4. 인지(Recognition) : 단서없이 소리를 들어서 단어, 구, 문장을 알아내는 단계
5. 이해(Comprehension) : 마지막으로 아동이 소리를 듣고 그 의미를 이해하는 단계
* 생후 6개월이 되어도 큰 소리에 잠에서 깨거나 울지 않는다.
* 6개월이 되었는데 이름을 부르거나 음악을 들어도 반응을 보이지 않고 소리가 나는 곳의 위치를 찾지 않는다.
* 돌이 지나도 발자국 소리나 전화 벨 소리에 반응하지 않고 간단한 음절의 말도 하지 않는다.
* 불러도 대답을 잘 안하고 텔레비전에 바짝 다가앉아 시청하거나 소리를 크게 튼다.
* 학교수업에서 집중력이 떨어지거나 내용을 잘 이해하지 못한다.
* 말하는 사람을 유난히 쳐다보거나 대화 도중 손짓에 많이 의존하고 말의 고저와 음질의 변화가 적다.
* 또 아이가 갑자기 자지러지게 울거나 귀를 잡아당기는 시늉을 하면 중이염에 의한 난청이 생긴 건 아닌지
의심해 봐야 한다.
신생아 난청은 1000명당 3명꼴로 발병하는 증상으로써 부모의 부주의로 인해 조기에 발견되지 않으면 언어발달 시기를 놓쳐 언어습득 기회를 잃어버릴 수가 있습니다.
따라서 신생아 청력검사는 무엇보다도 선행되어야 할 필수 항목입니다. 아이들이 신생아 난청을 겪고 있더라도 조기에 발견한다면 보청기 착용이나 인공와우수술 또는 적절한 재활을 통해 정상에 가까운 언어, 청각 발달이 가능합니다.
미국이나 유럽 등 선진국에서는 이미 신생아 난청 검사를 의무적 필수 검사 사항으로 규정하고 있습니다.
신생아 청력 선별검사에 사용되는 검사방법으로는 자동화 뇌간유발반응 청각검사(ABR)와 유발이음향방사검사(OAE)등이 있는데, 베일러 난청센터에서는 두 가지 검사가 모두 가능하고, ABR Screening 시 최신 ABR Beraphone을 사용하여 신생아가 자고 있는 동안 자극 없이 신속하고 정확하게 검사를 할 수 있습니다. 청력저하가 의심되는 아기는 퇴원 후 1개월, 3개월에 재검사를 실시하여 난청의 유무를 확인합니다. 선별검사를 통과하지 못한 경우에 모두 난청이 있는 것은 아닙니다. 하지만 만일 아기가 난청을 가지고 태어났다면 향후 언어발달 및 의사소통의 발달을 위해서는 조기발견이 매우 중요하므로 진단검사를 위한 추적검사에 참여하는 것이 매우 중요합니다.
난청 진단이 내려지면, 생후 6개월경부터 보청기 착용 후 청능 훈련을 시작하여 청능 재활을 시작합니다. 난청 정도에 따라서 보청기를 착용할지와 인공 와우 이식 수술 여부를 결정합니다.
